1月龄宝宝胳膊比腿粗，专家无痕手术治疗罕见病卡梅综合征

　　近日，河南省儿童医院介入医学&血管瘤科成功为1月龄卡梅综合征患儿实施介入栓塞手术，点亮孩子健康未来的希望。

　　卡梅综合征(KMS)，是一种以巨大血管瘤合并致命性血小板减少为特征的罕见疾病。对于刚满月的婴儿而言，不仅救治难度大，更是一场与死神竞速的赛跑。

　　胳膊比腿粗，竟是罕见病

　　明明(化名)刚出生时，就被发现右胳膊明显比左边粗，而且皮肤上还有像胎记一样的褐红色斑块。在当地医院检查，发现孩子的血小板很低，随后入院接受全面检查，在当地医院确诊为“卡波西血管内皮瘤”，医生给开了口服药物，出院回家继续用药治疗。

　　然而，过了半个月，家长突然发现明明的双手、双脚以及嘴里都是出血点，更吓人的是尿血，家长急忙带他到医院就诊，检查发现血小板只有15×10⁹/L。此时，血小板已经是重度减少，出血风险显著增加，可能会出现严重的内脏出血和颅内出血，危及生命。

　　为了能得到及时而专业的治疗，家长立即带孩子来到河南省儿童医院介入医学&血管瘤科。副主任医师王菲接诊后仔细查看患儿的检查资料，并完善相关检查，确定孩子患的就是一种叫“卡波西血管内皮细胞瘤合并卡梅现象”即“卡梅综合征”的疾病。

　　卡梅综合征多发生于婴幼儿(80%在1岁内)，发病率约1/10万。典型表现为快速增生的血管瘤引发血小板异常消耗，导致凝血功能障碍、多器官出血，死亡率高达30%-37%。

　　此时，明明的血小板已经降到危急值7×10⁹/L，而且已经有出血症状。必须立即给予抢救、治疗，刻不容缓。

　　微创介入 针尖“起舞”

　　科室专家经过讨论，果断选择对患儿进行激素冲击治疗联合动脉导管介入栓塞术治疗。

　　对刚满月的小宝宝进行介入治疗难度很大，新生儿血管很细，王菲和主治医师胡靖小心谨慎地操作，将比头发丝还细的超微导管插入患儿的动脉血管中。术中造影发现，肿瘤内血管如扭曲的树枝一般，疯狂增生，明明右上臂及腋下几乎被病灶占据。

　　术中，王菲屏住呼吸，将栓塞剂注入血管中，阻断“吸血”血管，迅速遏制血小板消耗。经过1个多小时的手术，显示屏上张牙舞爪的“血管树”终于褪去血色。明明顺利被送进外科监护室继续治疗，血小板回升至安全水平。

　　病情稳定后转回普通病房，经过医护人员的精心治疗和护理，明明的血小板很快恢复正常，血管瘤瘤体逐渐缩小，肤色由紫转淡，质地软化。家长看到孩子的情况，万分感激。

　　早发现、早干预

　　卡梅综合征的紫红色肿块常被误认为普通胎记，若发现婴儿皮肤异常隆起伴瘀斑、不明原因血小板骤降，需立即就医。介入治疗越早实施，预后越佳。

　　巨大血管瘤并K-M综合征

　　河南省儿童医院介入医学&血管瘤科为省内首个儿童血管瘤、脉管畸形及儿童介入医学专科。科室拥有门诊-病房-介入手术室全套微创介入诊疗体系。

　　已成功完成各类微创介入手术数千例，尤其在血管瘤脉管畸形、视网膜母细胞瘤、肝母细胞瘤的介入治疗，卡-梅(K-M)综合征、K-T及P-W综合征的介入治疗，婴幼儿食道狭窄、儿童肾动脉狭窄性高血压球囊扩张及支架治疗，儿童淋巴系统疾病介入治疗等方面具有丰富的临床经验。因介入微创治疗具有创伤小、疗效好、并发症少、患者恢复快、住院时间短等优点，正越来越受到广大患者的青睐。

　　当微创技术遇上仁心仁术，即使最脆弱的生命也能重焕生机。这里有医者永不放弃的信念，和先进的治疗技术，为孩子们的健康保驾护航。

　　专家简介

　　王菲

　　河南省儿童医院介入医学&血管瘤科副主任医师 

　　擅长：

　　儿童各部位血管瘤、淋巴管畸形、静脉畸形、动静脉畸形的综合治疗，以及急/慢性动静脉血栓栓塞、动/静脉狭窄、外伤性出血、肺血管畸形、乳糜漏等介入微创治疗。

　　胡靖

　　河南省儿童医院介入医学&血管瘤科主治医师 

　　擅长：

　　儿童血管瘤、血管畸形、淋巴管畸形口服药物、介入手术等综合治疗，儿童肝血管瘤、视网膜母细胞瘤、肝母细胞瘤等良恶性肿瘤的介入治疗，儿童淋巴漏及儿童肾血管性高血压、咯血等的介入微创治疗，尤其擅长儿童视网膜母细胞瘤的介入保眼治疗。

　　 胡靖医生

王菲医生

　　出诊地点：河南省儿童医院东区医院门诊二楼A区11诊室

　　出诊时间：周一至周日全天

　　来源：河南省儿童医院